По време на бременността, фетусът се развива и съзрява прогресивно, докато достигне способност да поеме рязката автономност, която му отрежда раждането. Тежкият преход от „водния” към „кислородния” живот, е едно впечатляващо изпитание, изискващо незабавна адаптация, ангажираща дишането, циркулацията, терморегулацията, метаболитното равновесие, бъбречните и храносмилателните функции.
От всички органи, които трябва да се адаптират към извън-утробния живот, белият дроб е без съмнение този, при който встъпването във функция е най-впечатляващо, но и най-богато на последствия поради влиянието му върху функцията на останалите органи. Тази непосредствена ефективност на дихателната система се постига благодарение на единството на факторите отговорни за правилното анатомично и функционално узряване.
Развитието на човешкия бял дроб се извършва в 6 последователни фази:
Четири фетални фази:
1. Ембрионална.
2. Псевдогландуларна.
3. Каналикуларна.
4. Сакуларна.
Две пост-натални фази /след раждането/:
1. Алвеоларна.
2. Микроваскуларно съзряване.
Каналикуларният период – от 16-17 г.с. до 24-26 г.с. Това е най-определящата фаза. Настъпва диференцирането на белодробните епителни клетки в I и II тип след 20г.с.
Пневмоцити I тип– покриват около 96% от алвеоларната тъкан.
Пневмоцити IIтип – имат основната функция синтез на сърфактант, неговото складиране и освобождаване в алвеоларното пространство.
Сърфактант – сложен фосфолипопротеин, изграден от фосфолипиди, неутрални липиди и протеини /белтъци/.
Лецитинът е главна съставна част на сърфактанта. Чрез проследяване на неговите нива в амниотичната течност се определя белодробната зрялост на плода.
Неговата синтеза нараства след 24 г.с., а съотношението: Лецитин/Сфингомиелин се приема като маркер за белодробна зрялост. При съотношение над 2 съзряването е адекватно, а стойност по-малка от 1 – определя висок риск за развитие на ХМБ.
Свойства на сърфактанта:
- Главно свойство е намаляване повърхностното напрежение на границата въздух-вода в алвеолите и по този начин предотвратява колапса на алвеолите и дисталните бронхиоли по време на издишване.
- Намалява налягането необходимо за разгъване на белия дроб и дихателната работа.
- Хомогенна аерация /разгъване/ на белия дроб.
- Стабилизира алвеолите и крайните бронхиоли.
- Предотвратява белодробния оток.
- Подобрява оксигенацията /кислородното насищане на кръвта/.
- Антиинфекциозна защита.
- Предпазва от изсушаване и изпарение и редица други.
До момента на раждането белият дроб на плода езапълнен с течност. Тя се секретира от белия дроб е има състав близък до този на амниотичната /околоплодна/ течност. Общото количество е около 20-30 мл/кг, около 60% от теглото на белия дроб. Очистването на белодробната течност започва 2-3 дни преди раждането чрез:
– намалява секреторната функция на белия дроб.
– променя се състава на белодробната течност.
– резобция /всмукване/ в дихателните пътища с помощтта на сърфактанта.
– механично очистване при преминаване през родовите пътища.
Хиалинно-мембранна болест /ХМБ/
Заболяване на недоносените новородени. Изявява се с дихателна недостатъчност, която започва веднага или малко след раждането и се влошава в първите два дни отживота. Ако не се лекува може да настъпи смърт, поради прогресивната хипоксиянедостиг на кислород и дихателна недостатъчност. При преживелите обратно развитие на състоянието започва след 2-4 дни. Рядко се среща при доносени новородени. Причина за възникването и е недостатъчната синтеза на сърфактант, нарушения в секрецията и метаболизма му, структурна незрялост на белия дроб /незавършено морфологично развитие/.
Редица пренаталнипреди раждането /преди раждането/ фактори могат да повлияят количествения и качествен състав на сърфактанта.
Фактори забавящи белодробното съзряване и увеличаващ риска за ХМБ:
- много ниска гестационна възраст /под 28 г.с./.
- липсваща или непълна антенатална кортикостероидна профилактика.
- диабет у майката.
- перинатална асфиксиянарушаване на дихателния процес, което води до липса или недостиг на кислород в мозъка; задушаване; интрапартална асфиксия - задушаване по време на раждане; липса на кислород по време на раждане.
- предишно дете с ХМБ.
- мъжки пол.
- раждане чрез цезарово сечение.
- втори близнак при двуплодна бременност.
Фактори ускоряващи белодробното съзряване и намаляващи риска от ХМБ:
- хроничен феталенотнасящ се до плода дистрес.
- амнионит.
- приложение на кортикостероиди или токолитична терапия при майката.
- интраутериннавътрематочна, вътре в матката (вътреутробна) хипотрофиязабавения вътреутробен растеж - забавения растеж на плода в матката. Хипотрофията е състояние, което настъпва при продължителен намален внос на белтъци или при състояния, които смущават тяхното усвояване от организма. на плода.
- продължителен безводен период – преждевременно пукнат околоплоден мехур /над 18 часа/.
Хиалинно-мембранната болест се среща по-често при деца, родени чрез секцио (Sectio Caesarea), особено ако са и с ниска телесна маса.
Честота на хиалинно-мембранната болест:
- 1% от всички новородени деца.
- До 10% от недоносените новородени.
- 50% от преждевременно родените под 30г.с.
Въпреки приложението на нови терапевтични методи, тя е причина за около 30% от неонаталната смъртност.
Патогенеза на хиалинно-мембранната болест:
Хиалинно-мембранната болест е резултат от намален или липсващ алвеоларен сърфактант в комбинация със структурна незрялост на белия дроб и ниска ензимна активност.
Дефицитът на сърфактант води до намаление на остатъчния въздух в алвеолите и затруднява вдишването. Развива се прогресираща ателектаза с ексудация /навлизане/ на течност в алвеолите и нарушение на дифузията на газовете. Развиват се хипоксемияпонижено съдържание на кислород в кръвта. и ацидозаповишена киселинност в кръвта и други телесни тъкани, водещи до спазъм на белодробните съдове и намален приток на кръв към белия дроб (белодробна вазоконстрикциясвиване на кръвоносните съдове). Така се създават условия за образуването на хиалинни мембрани – хипоксия, увеличена капилярна пропускливост, излив на плазмени протеини в алвеолите, хиалинни мембрани.
Възниква порочен кръг – неадекватна продукция на сърфактант – хипоксия и ацидоза – подтиска се сърфактант синтезата. Това задълбочава дихателната недостатъчност и при липса на специфично лечение може да доведе до смърт.
Допълнителни фактори за развитието на заболяването са:
- податлива гръдна клетка при недоносеното.
- недоразвитост и слабост на спомагателната дихателна мускулатура.
- незряла регулаторна функция на дишането.
Клинична изява на хиалинно-мембранната болест:
Началото на заболяването е веднага след раждането /в първите минути и часове/ или до 6-я час след раждането.
Клинично се представя с остро развиващо се влошаване на дихателната функция проявяваща се с:
1. Тахипнея /учестено дишанеобмяна на кислород и въглероден диоксид в алвеолите (външно дишане) или между кръвта в капилярите и клетките на организма (вътрешно дишане)/ – над 60/мин.
2. Ноздрено дишане.
3. Епигастрален и интеркостален тираж.
4. Експираторно стенене.
Оценката тежестта на дихателната недостатъчност се извършва чрез схемата на Silverman – практичен метод при който се оценяват клиничните симптоми и според сбора от точки се определя тежестта на респираторния дистрес.
Постепенно се развива цианоза, която обикновено е рефрактерна /неповлияваща се/ на кислородотерапия. С настъпването на циркулаторна недостатъчност крайниците стават студени, пулсът се учестява, кожата придобива сиво-синкав оттенък. Налице са признаци на шок.
Заболяването протича в две фази:
I. Остра фаза – от раждането до 72-я час.
Този период се характеризира с нарастваща дихателна недостатъчност. При деца с екстремно ниско рождено тегло /под 1000 г/ още от раждането, без светъл период е налице тежка дихателна недостатъчност, прогресираща сърдечно-съдова недостатъчност /тахикардия, глухи сърдечни тонове, ниско артериално налягане, нарушена периферна циркулация/, олигурия /намалено количество отделена уринасветла, прозрачна течност, образувана в бъбреците и отделяна от организма по пикочните пътища за 24ч./, понижен мускулен тонус, чревна пареза – всичко това са белези на полиорганно увреждане.
II. Възстановителна фаза – от 3 до 7-я ден.
Наблюдава се бързо подобрение в състоянието, съпътствано или предшествано от рязко увеличаване на диурезата. Механиката на дишането е вече подобрена, с възможности за отвикване от апаратната вентилация. Намалели са симптомите на дихателна недостатъчност, но зачестяват апноичните пристъпи. Нормализират се циркулация и диурезапикочоотделяне, процес на образуване и отделяне на урина. Обратно развитие на полиорганната симптоматика. При настъпил ИВК /интравентрикуларен кръвоизлив/ неврологичната симптоматиката може да персистира.
Усложнения при ХМБ:
Усложненията при ХМБ са чести. Те биват:
1. Ранни усложнения
Извъналвеоларни газови колекции /интерстициален белодробен емфизем, пневмоторакснавлизане на въздух или газ в плевралната кухина/пространството между вътрешната и външната обвивка на белите дробове, пневмомедиастинум и др./,
- белодробен отокНатрупване на течност в тъканните и въздушни пространства на белите дробове. Това води до нарушен обмен на газове и може да предизвика дихателна недостатъчност.
- белодробен кръвоизлив
- шок
- остра бъбречна недостатъчност
- насложена инфекция и други.
2. Късни усложнения
- интравентрикуларен кръвоизлив
- бронхо-пулмонална дисплазиянеправилно развитие на органите и тъканите,
- ПАК /персистиращ артериален канал/ и др.
Диагноза на хиалинно-мембранната болест:
Диагнозата на хиалинно-мембранната болест се поставя въз основа на анамнеза, характерна клинична картина и хода на заболяването, рентгенография на бял дроб – налице са характерни прогресиращи изменения в четири стадия. Най-тежък е четвъртия стадий – бял дроб тип „матово стъкло”.
Диагнозата се потвърждава и чрез биохимично определяне на белодробната зрялост. Изследва се концентрацията на компоненти на сърфактанта в околоплодните води. С най-голяма достоверност е определяне концентрацията на фосфатидил-глицерола / N над 2mg/ml/.
Необходими допълнителни изследвания са:
- непрекъснат мониторен контрол на жизнените показатели /транскутанна сатурация на кислорода, пулсова честота, артериално налягане, диуреза/,
- КГА-периодично,
- кръвна захар,
- периферна кръвна картина с диференциално броене,
- биохимични изследвания, CRP /маркер за инфекция/,
- хемокултурапосявка на кръв в специална среда с цел изолиране на микробна инфекция, трахеален аспиратсекрет от трахеята и др.
Лечение на хиалинно-мембранната болест
Лечението на ХМБ включва два основни компонента:
I. Симптоматично лечение
II. Етиологично лечение
Основен принцип на лечението: максимално щадене, ограничаване до минимум на инвазивните процедури, кислородолечение и апаратна вентилация.
Симптоматично лечение:
Насочено е към борбата с дихателната недостатъчност и нарушената хомеостаза, характерни за острата фаза на заболяването. Целта е да се неутрализират факторите потискащи синтезата на сърфактант, да не се допуска развитие на тежка белодробна вазоконстрикция и без последствия да се достигне до спонтанно възстановяване.
1. Кислородотерапия
Цел – да се поддържа парциално налягане на кислорода в границите 60-85/90 mmHg. Провежда се чрез повишаване концентрацията на кислород във вдишания въздух в кувьоза или чрез кислородна палатка. Когато хипоксията не може да се преодолее по този начин се преминава към изкуствена белодробна вентилация.
2. Изкуствена белодробна вентилация /ИБВ/
Основен начин за преодоляване на хипоксемията/ниско ниво на кислорода/ и хиперкапнията/високо ниво на въглероден двуокис/ при дихателна недостатъчност.
Целта на механичната вентилация е осигуряване приемливи стойности на кръвните газове при минимален риск от увреда на белия дроб, хемодинамични разстройства, хипокапнияпонижени стойности на въглероден диоксид в кръвта, например поради хипервентилация. /ниско Pa CO2 – риск от неврологични увреждания/.
Съществуват различни методи на изкуствена белодробна вентилация със съответните показания, противопоказания, време на приложение съобразно състоянието на пациента.
- CPAPЕдна или две пластмасови тръбички се вмъкват/поставят в ноздрите на бебето и се подава малки количества кислородът, които са под налягане . – същност на метода: неинвазивен метод на прилагане на постоянно положително налягане в дихателните пътища, което поддържа отворени алвеолите и терминалните бронхиоли във фазата на издишване. Така осигурява достатъчно обем и вентилация при намалена консумация на сърфактант. Методът е приложим при налично спонтанно дишане на бебето. Прилага се чрез назални канюли, през които бебето получава затоплена и овлажнена газова смес. Назалният CPAP може да се използва в началото на лечението на болестта, но повечето автори го препоръчват в периода на отвикване от изкуствена белодробна вентилация.
Методът е приложим независимо от телесната маса на детето и е особено ценен за деца под 1000 г.
- IPPV – инвазивен метод/необходима е ендотрахеална интубациявъвеждане на тръба в кух орган, главно в ларинкса, трахеята./ за осигуряване на оптимален газообмен при пациенти, които не са в състояние да дишат самостоятелно. Решението за преминаване към конвенционална механична вентилация е комплекс от клинични и параклинични показатели.
IPPV – апаратът периодично подава положително налягане и предизвиква инспириум /вдишване/, а експириумът /издишването/ е пасивно.
- IMV – интермитентна мандаторна вентилация. Апаратът допълва спонтанното дишане на новороденото с периодични апаратни вдишвания. Използва се като режим за отвикване от изкуствена белодробна вентилация.
- SIPPV и SIMV – варианти на горните два режима, при които спонтанното дишане на детето се синхронизира с апаратното.
- Освен тези конвенционални методи на изкуствената белодробна вентилация в рутинната практика навлезе и един от методите за високочестотна вентилация – високочестотна вентилация с осцилацииHFOV. Той се прилага с успех при неповлияваща се дихателна недостатъчност от конвенционалната изкуствена белодробна вентилация.
Добри са резултатите при съчетанието му с екзогенен сърфактант.
3. Осигуряване на адекватно хранене
Новородените с хиалинно-мембранна болест имат повишени енергийни потребности и малка възможност за покриването им. Прилага се допълващо парентерално храненехранене, което се осъществява чрез вливане на хранителни вещества под формата на разтвори директно в кръвта с глюкозно-солеви, аминокиселинни и липидни разтвори. Нуждите от електролити се осигуряват според йонограмата. Обдишването не е противопоказание за ентерално храненехранене със сонда, което се започва в края на острата фаза с кърма.
4. Топлинен комфорт
Охлаждането е свързан с понижен синтез на сърфактант, централизация на кръвообръщението, ацидоза и вазоконстрикция. Затова осигуряването на термонеутрална среда е задължително при лечението на хиалинно-мембанна болест. Това се постига чрез използването на съвременни интензивни кувьози и реанимационни маси с лъчисто отопление и възможности за проследяване на кожната и кувьозна температура.
Етиологично лечение на хиалинно-мембранна болест
Болестта е резултат на първичен дефицит на сърфактант. Този дефицит се коригира с интратрахеално приложение на екзогенен сърфактант, максимално скоро след раждането.
Терапията със сърфактант е революция в грижите за дихателната система в неонаталния период.