Ретинопатия на недоносеното

Ретинопатияобщ термин за заболявания на ретината на недоносеното (ROP) е една от най-честите причини за слепота или силно намалено зрениеспособност за виждане в детска възраст по света.

• Това е състояние, което засяга предимно недоносени деца и е потенциално застрашаващо (до степен слепота) тяхното зрение.
• Най-често засяга бебета, родени под 1500 гр. или под 32 г. с. , като това са и параметрите, които са заложени в националната програма за скрининг на ROP в България. При тежки обстоятелства около раждането и увредено състояние на новороденото, при утежняващи общото състояние условия, е възможно ROP да се развие и при деца до 2000 гр. или до 34 г.с. Поради това, неонатологичният екип, в определени ситуации, насочва за скрининг и деца, които са родени и отвъд посочените като праг седмици.
• Колкото по-малко и по-рано родено е бебето, колкото повече усложнения съпътстват неговото развитие, толкова по-вероятно е и развитието на ROP.

Статистика:

• В глобален мащаб годишно около 10% от всички живородени бебета са недоносени (около 15 млн.)
• От тях близо 1,5 млн. годишно развиват слепота или силно намалено зрение, поради ROP. Честотата в различните страни варира между 10 и 40%, според акушеро-гинекологичните, неонатологичните и офталмологичните грижи и капацитет за грижа за най-малките в съответната държава.
• Честотата на ROP в последните години се увеличава, поради подобряващите се грижи и все по-големия успех в неонатологичния сектор да спасяват все по-малки бебета. През годините честотата на засегнатите от ROP се е увеличавала и намалявала, като са се наблюдавали пикове в различни периоди. В момента се намираме в третата голяма вълна от ROP точно поради огромния напредък в неонатологичните и акушеро-гинекологичните грижи.

Механизъм на действие:

• Ретината на ембрионa започва да се васкуларизира в 16 г.с.; назално този процес завършва през 32 г.с. , а темпорално – около 40 г.с. , т.е. oколо термин, 2 седмици преди или след него.Това означава, че всяко бебе, родено преди термин и най-вече преди 32 г.с., e с аваскуларна ретинанай-вътрешната обвивка на очната ябълка и е потенциално застрашено от развитие на ROP
• ROP протича като бифазно заболяване: 1 етап – вазо-облитеративен, в който има забавяне и дори стопиране на развитието на съдовете. Това е период, в който бебето е на животоподдържаща терапия и обикновено е кислородозависимо. В този етап намаляват рязко подаваните сигнали в окото за развитие на нормалните съдове на ретината. Една от причините е преустановяването на връзката между бебето и майчиното кръвоснабдяване и плацента, друга е извънредните условия, в които то се намира непосредствено след раждане (Илюстрация В)
• 2 етап – вазо-пролиферативен – стартира около 32 г.с. , в който започва агресивна васкуларизация на незавършените зони в ретината. До този момент, въпреки, че е имало стопиране на процеса на васкуларизация, ретината е продължила да се развива. Нейните завишени изисквания за кислород към този момент съвпадат обичайно с периода, в който детето започва да диша самостоятелно и да няма нужда от кислородоподаване (Изображение С). Това води до екстремно увеличаване на сигналите за развитие на съдовете (IGF, VEGF), което пък е причина за бурното и извън норма развитие на непълноценни съдове. И тук се нарушава баланса между нуждата от васкуларизация и развиващата се такава. Ретината, която е останала без васкуларизация, е силно исхемична и страда, а мястото, до което са стигнали съдовете, се обособява като граница между исхемична и неисхемична ретина. Съдовете, които достигат до там, започват абнормно развитие и процесът се задълбочава. Съдовете пролиферират към стъкловидното тяло и започват да кървят или да издърпват ретината. При липса на лечение и неблагоприятно развитие се стига до отлепване на ретината и слепота.

Класификация:

• По Зони на засягане – очното дъно се разделя на три мислени зони – I е най- централна и обхваща зрителния нервизграден е от снопчета нервни влакна, провежда нервното възбуждение. Различават се: анимални нерви (черепномозъчни и гръбначномозъчни, сетивни и моторни) и вегетативни нерви (симпатикови и парасимпатикови). и макулата – двата най-критични детайла за по-нататъшното развитие на зрението. Зона II е концентрично разположена около I, a зона III е най-периферната темпорална част на ретината.
• По стадий: Класическата форма на ROP преминава през 5 последователни стадия:

Стадий 1 и 2 са тези, в които в близо 80% от случаите се наблюдава спонтанен регрес и е необходимо единствено адекватно проследяване.
Стадий 3 е този, в който се налага да се проведе лечение, защото е по-голям рискът от влошаване.
Стадий 4 и 5 са тези, при които има частично или пълно отлепване на ретината и при тях е необходима хирургична намеса от витреоретинален хирург.

Според нуждата от лечение ROP се разделя на прагова и предпрагова. Предпраговата е тази, която се проследява на строго определен период от офталмолога, като се следи изкъсо за промяна в състоянието, тъй като може да премине в прагова. При прагова ROP трябва да се лекува по спешност до 48 ч.

Лечение:

Cryo-терапия – „замразяване“ на аваскуларната зона – след ETROP проучването е доказано, че то не е толкова ефективно, но е по-инвазивно и е с по-чести усложнения от другите варианти. Това е последен избор на лечение, при липса на други варианти.

Лазер-терапия – прави се лазерна панфотокоагулация на аваскуларната зона, за да се намали производството на VEGF от исхемичната ретина, както и да се индуцира възпалителна реакция тип „изгаряне“, на мястото на коагулацията, така че да „залепи“ начеващото ретинално отлепване в зоната на вала или вече налично ретинално отлепване. Прави се обикновено при седиране или обща упойка на детето, след като е консултирано с неонатологичния и анестезиологичния екип. Продължителността на лазерната обработка е между 1 и 2 часа, а понякога се налага да се направи на няколко етапа. Извършва се задължително в присъствието на детски анестезиолог и неонатолог.

AVGF-терапия – прилага се при агресивна форма на РОП, при засягане в 1 зона; при наличие на + болест. Извършва се в периода след 31 г.с., тогава когато ROP преминава от единия етап на развитие във втория. Стопира развитието на неоваскуларизация, тъй като води до намаляване на VEGF и регрес в съдовите промени. Към момента има две завършени проучвания, доказващи ефикасността и безопасността на терапията. RAINBOW проучването доказа, че в определени форми на РОП, AVGF-терапията дава 80% желан резултат, спрямо 66,2% за лазер лечение при тези форми. В момента се провеждат още две, FireflEYE и ButterflEYE, с цел добавяне на показание ROP в официалните приложения на медикамента и разширяване спектъра на AVGF медикаментите. Към момента медикаменти от тази група са официално добавени в протокола за лечение в държави като Германия и Франция. В България е все още Off-label, т.е. За лечение на заболяване, което е извън официално фигуриращите в листовката на медикамента показания. Но поради доказаната му ефективност при определени форми на ROP, след индивидуална преценка на състоянието на детето и вземане на информирано съгласие от родителите, също се прилага като лечение. Интравитреалните инжекции се извършват в условия на стерилност в операционна зала, обикновено се правят само със седация на детето, отново с детски анестезиолог, и продължителността е по-малка, отколкото лечението с лазер-терапия.

• Лазер-терапията и AVGF медикаментите са две взаимно допълващи се възможности за лечение на една и съща диагноза. Понякога се започва с едното и в хода на развитие на ROP се добавя и второто. И двете имат своите предимства и недостатъци, но в комбинация дават по-добра възможност за положителен резултат.
• Лечението на ROP се свежда до 2 насоки: скрининг и проследяване на ROP с лечение преди усложняване до последните степени на ретинопатия; Втората насока е дългото проследяване на недоносените деца за късни очни промени като: миопия, астигматизъм, катарактапотъмняване на лещата, сиво перде. Различават се придобити и вродени катаракти., страбизъм, нистагъмсъстояние, при което очите извършват бързи, спонтанни, ритмични движения (хоризонтални, рядко вертикални, ротаторни), които не могат да се овладеят волево, „мързеливо“ око, ниско зрение. Дори и да не е развило клинична форма на ROP, недоносеното дете е предразположено към късни такива прояви, което е свързано с неговото преждевременно раждане.
• При липса на клинично изявила се форма на ROP, недоносените деца се преглеждат между 6 м. и 1-годишна възраст. И след това е желателно да посещават своя офталмолог веднъж годишно.

Скрининг за ROP на недоносените деца:

• Пациентите, които подлежат на скрининг се определят от неонатологичният екип според: тегло, гестационна седмица на раждане, усложнения в перинаталния период
• Първия преглед на бебето се насрочва от неонатологичният екип според индивидуалните показатели на бебетата, най-общо се прилага правилото бебета родени преди 27 г.с. Се преглеждат 31 г.с. , бебета след 27 г.с. – на 32. Но всеки пациент се оценява отделно според индивидуалните показатели.
• Прегледът се извършва чрез индиректна бинокулярна офталмоскопия на място в неонатологичното звено или чрез дигитална фотодокументация със специална за целта камера. И двата метода имат предимства и недостатъци, затова е хубаво да могат да се комбинират.
• След първоначалния преглед офталмологът преценява кога да е следващият, според клиничните находки и гестационната възраст на бебето.

Съвети към родителите:

• Активно се интересувайте от състоянието на вашето дете в периода, в който е в интензивен сектор. Когато наближи 32 гестационна седмица, попитайте кога ще е очният преглед. При изписване от неонатологичното отделение изисквайте и пазете Епикризата на вашето дете. Обикновено в нея са описани прегледите, които са извършени и находките, ако е правено някакво лечение и какво се препоръчва след това. А това е много важно за последващото проследяване.
• Ако вашето дете е засегнато от ROP, то разберете кога е контролният преглед. Понякога той се извършва и след изписване на детето, и вие сте отговорни да заведете в посочения ден бебето за преглед.
• Прегледът се извършва след поставяне трикратно на капки за разширяване на зениците, за да се огледа хубаво очното дъно. Желателно е да нахраните детето преди да тръгнете за болницата. Поставянето на капките и периодът, в който сте на преглед е общо около 1 час, в който бебето не трябва да се храни.
• Не пропускайте контролен преглед. Въпреки, че недоносените бебета са много крехки и вие сте в правото си да се притеснявате при всяко посещение на болница, очният преглед при диагноза ROP е задължителен. Вие няма как да прецените какво е състоянието на очите на вашето дете. Единствено неговият офталмолог може да проследи адекватно как се развиват те. В даден момент ще получите добрата новина, че това е последният преглед до 1-годишна възраст на детето. Но дотогава не пропускайте преглед при очния лекар.
• Ако се наложи лечение на ROP, вие ще бъдете осведомени. Ще ви бъде обяснено какво лечение е подходящо и ще бъдете помолени да дадете информирано съгласие, след като се запознаете с особеностите на лечението. След всяко лечение отново следват контролни прегледи, които може да продължат и месеци напред. При всяко дете ходът на ROP е индивидуален и силно зависи от общото състояние на бебето.
• Дори и да напредне ROP до последните две степени и се наложи хирургично лечение, не се отказвайте! За съжаление, към този момент, то се извършва в чужбина. Офталмопедиатричният екип на болница Аджибадем Токуда работи съвместно с веригата клиники в чужбина и техния витреоретинален хирург. Заедно вземаме решението за хирургия, и след операцията заедно проследяваме децата съвместно с хирурга, според неговите насоки. Съвременните техники на витреоретинална хирургия и бързата реакция на родители и лекуващите лекари дават все по-добри резултати. Зрението на детето има шанс да бъде спасено единствено при добра съвместна работа, в която вие, като родители, имате ключова роля. Процесът е дълъг и сложен, но в никакъв случай не и безнадежден.
• Най-важното е да намерите своя очен лекар и да му се доверите. Спокойствието, което той може да ви предостави, ще ви е изключително нужно в този критичен за вас и за детето момент. Намерете и други родители, които са изминали този път. Съветите, които те ще ви дадат, са незаменими.

Автор: Д-р Гергана Светославова.

Д-р Светославова е детски офталмолог към УМБАЛ Аджибадем Ситиклиник Токуда София. Д-р Гергана Светославова завършва медицина през 2014 г. в Медицински Университет – София. През 2016 г. специализира в детско очно отделение към Университетска Болница – Royal Eye and Ear Hospital, гр. Манчестър, Англия. Професионалните ѝ интереси са в областта на детската офталмология и ретинопатия на недоносеното.