Бронхо-пулмоналната дисплазиянеправилно развитие на органите и тъканите е хронично белодробно заболяване, развиващо се у недоносени деца с дихателна недостатъчност, подложени на кислородотерапия и апаратна вентилация.
Описана за първи път през 1967 г. у недоносени деца с хиалинно-мембранна болест. По- късно са описани случаи и при доносени деца с вродена пневмонияостро или хронично възпаление на белите дробове, при което са засегнати алвеолити и/или интерстициума. и мекониумтъмно зелени изпражнения, които новороденото отделя през първите 2-3 дни след раждането. – аспирационен синдром.
Основен диагностичен критерий при бронхо-пулмоналната дисплазия е нуждата от кислородотерапия след 36 седмици коригирана възрастКоригирана възраст на бебето е тази, отчитана от датата на термина. Т.е. не реалната възраст, а възрастта на която щеше да е бебето, ако не се беше родило преждевременно..
Честота: Среща се при около 20% от новородените на апаратна вентилация. Налице е зависимост от зрелостта на децата. Честотата е значимо по-висока при гестационна възраст под 30 г.с. и рождено тегло под 1500 г., а в групата с тегло 500-699 г. достига до 85%.
Антенаталното приложение на кортикостероиди за ускоряване на съзряването на белия дроб, съфактант терапията и по-щадящите методи на обдишване водят до намаляване честотата и тежестта на заболяването.
Основни рискови фактори, за развитие на заболяването са:
1. Недоносено дете, обикновено с тегло под 1500 г.
2. Тежка дихателна недостатъчност с необходимост от продължителна и агресивна апаратна вентилация и кислородотерапия.
3. Възникване на усложнения по време на лечението – персистиращ артериален канал, интерстициален белодробен емфизем, инфекции и редица други фактори, свързани с белодробната незрялост, кислородната токсичност, дефицит на вит. А, вит. Е и прочие.
Патоморфологичните промени се развиват в 4 основни стадия:
1. Период на остър респираторен дистрес – 2-3-ти ден.
2. Период на регенерацияпроцес, при който увредените и загинали клетки и тъкани, се заместват от нови клетки и тъкани – 4-10-ти ден.
3. Преход към хронична белодробна лезия/увреда/ – 10-20-ти ден.
4. Хронична белодробна болест – след 30-я ден.
Клинична картина:
Повечето деца развили бронхо-пулмоналната дисплазия са родени с тежка степен недоносеност и съпътстваща хиалинно-мембранна болест. Проведена е продължителна апаратна вентилация с необходимост от високи/интензивни параметри на обдишване. Отвикването им от респиратора е трудно, налагат се реинтубации и повторно обдишване до 15-30 дни. След екстубацията, кислородната зависимост и симптомите на дихателна недостатъчност присъстват с месеци. Към 2-ия, 3-ия месец децата са с все още лош хранителен толеранс, наддават слабо на тегло и изостават във физическото си развитие. В някой случаи те са с генерализирани отоци, поради съпътстваща сърдечна недостатъчност. Болничното лечение продължава 2-4 месеца.
Диагноза: Поставя се въз основа на клинични и рентгенологични критерии.
Клинични: недоносеност, необходимост от продължителна апаратна вентилация, кислородотерапия, присъстваща дихателна недостатъчност и след екстубацията и други.
Рентгенологичните стадии са четири.
Компютърна томография и Магнитно-резонансна томография: обективизират по-детайлно остатъчните увреждания на дихателните пътища и белодробния паренхим.
Лечение: комплексно и продължително. То има за цел да поддържа хематологичната и биохимична хомеостаза, предпазване от инфекции, постепенно отвикване от респиратора и последващата нужда от допълнителен кислород.
Децата с бронхо-пулмонална дисплазия имат повишени енергийни нужди. Ранното и пълноценно парентерално храненехранене, което се осъществява чрез вливане на хранителни вещества под формата на разтвори директно в кръвта с белтъчни, липидни и въглехидратни разтвори, с добавка на витамини и макроелементи/калций, желязо/ е предпоставка за ограничаване и по-бързо възстановяване на белодробните поражения. Препоръчва се ранно захранване с кърма. Кърмата освен основните хранителни вещества и енергия, доставя и микроелементи, които не се съдържат в разтворите за парентерално хранене.
Медикаментозно лечение:
- Диуретици: фурантрил и др.
- Бронходилататори: новфилин и др.
- Кортикостероиди: дексаметазон по различни схеми. Лечението започва след 14-я ден от живота на дете с риск от развитие на бронхо-пулмонална дисплазия.
- Белодробни вазодилататори.
- Антибиотици: децата с бронхо-пулмонална дисплазия са много уязвими от инфекции, поради естеството на заболяването и използването на инвазивни лечебни методи.
Профилактика
Първична профилактика:
- Пренатално /по време на бременността/ приложение на кортикостероиди.
- Постнатално /след раждането/ приложение на сърфактант при деца с хиалинно-мембранна болест.
- Щадящи методи и параметри на обдишване на апаратната вентилация.
- Ентерално и парентерално хранене с оптимален калориен внос при минимално обемно натоварване.
Вторична профилактика и диспансеризация:
Децата с бронхо-пулмонална дисплазия се изписват в къщи към 2-3 месечна възраст, когато не е необходима кислородотерапия.
Основни задачи на семейния лекар:
1. Проследяване на растежа и развитието на детето, съобразно коригираната възраст.
2. Храненето, което почти винаги е изкуствено, следва да се провежда с възможно по-калорични адаптирани млека и избягване на излишните течности.
3. Консултации с педиатър-пулмолог и/или неонатолог за оценка динамиката в белодробния статус и установяване на съпътстващи церебрални увреждания.
4. Особено внимание се обръща за поява на симптоми на сърдечна недостатъчност.
5. Прави се всичко за профилактика на респираторните инфекции, в т.ч. и за RSVРеспираторно-синцитиалният вирус (RSV) е често срещан вирус, който заразява белите дробове и дихателни пътища. RSV е особено опасен за недоносени бебета и здравословно уязвими новородени. инфекция, която може да протече животозастрашаващо – приложение на Palivirumab/Synagis/.
Прогноза:
Леталитетът при 4-ти стадий на бронхо-пулмонална дисплазия е около 30 %. Качеството на живот на преживелите бронхо-пулмонална дисплазия се определя от няколко фактора:
1. Белодробен статус и хронична белодробна заболеваемост: в повечето случаи тези деца са астматици с трайно повишена бронхиална реактивност. Респираторните инфекции са чести и протичат тежко.
2. Церебраленотнасящ се до главния мозък и очен статус: това са деца с тежка степен недоносеност, част от тях са увредени поради постхеморагичнаследкръвоизливнахидроцефалиядумата „hydrocephalus” произлиза от гръцки и се състои от две думи - „hydros”, което означава вода и „cephalus”- глава. Някога това състояние е било нарично „вода в мозъка”. Хидроцефалията представлява състояние, причинено от акумулиране на абнормно голямо количество церебро–спина..., перивентрикулна левкомалациясиметрична исхемична некроза на бялото мозъчно вещество при недоносени деца, ретинопатияобщ термин за заболявания на ретината на недоносеното.
3. Изоставане в растежа: теглото и ръстът на преживелите бронхо-пулмонална дисплазия изостават до края на 1-та година. При липса на церебрални увреждания изоставането във физическото и психомоторно развитие се преодолява през следващите години.